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| La
leucemia che cos'è |
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Le
leucemie sono malattie neoplastiche del tessuto emopoietico, caratterizzate
da una proliferazione clonale, automantenuta dai tessuti linfoide
o mieloide che presentano un aumento della proliferazione e una
diminuzione della differenziazione cellulare e un'alterazione importante
dei meccanismi che controllano la morte cellulare programmata (apoptosi).
Il tessuto emopoietico, che produce le cellule del sangue, è
localizzato nella vita adulta prevalentemente nel midollo osseo.
Quindi la sede di insorgenza della leucemia è il MIDOLLO
OSSEO. |
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Che
cos'è ilmidollo osseo? |
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Il
midollo osseo è localizzato nelle ossa del bacino,
nello sterno, nelle vertebre e nelle ossa lunghe. A livello
del midollo osseo, le cellule emopoietiche sono raccolte
in tralci ramificati racchiusi in un intreccio di vasi e
di fibre (collagene etc.). (fig. l)Quanto
midollo osseo attivo (midollo rosso) ha un individuo adulto?
E' stata calcolata una quantità per un soggetto di
70 Kg di circa 2600-4000 ml (di cui 1200-1600 attivi). In
un bambino di 15 kg il midollo osseo è di circa 1600ml
(di cui 1200 attivo). Nella vita si assiste ad una progressiva
infiltrazione grassa del midollo rosso (midollo giallo).
Compito del midollo è quello di provvedere per tutta
la vita al ricambio degli elementi del sangue che sono i
Globuli rossi, i Globuli bianchi e le piastrine. Questo
ricambio è molto elevato (in un adulto circa 15 ml
al di). |
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Il
ricambio è reso necessario in quanto gli elementi maturi
del sangue hanno un turn-over abbastanza rapido anche se variabile
a seconda delle cellule. I globuli rossi hanno una vita media
di circa 120 giorni. Le piastrine di 8-10 giorni. Per i globuli
bianchi si va dalle 8-10 ore per i neutrofili, ai giorni fino
agli anni dei linfociti (linfociti della memorie immunologia).
Nel midollo esistono cellule totipotenti che danno origine
ai linfociti e a tutte le altre line differenziative e si
definiscono in inglese LTCIC (Long Term Colture Iniziating
Cell). (fig.2)
Da
queste originano le cellule multipotenti FUGEMM (unità
formanti colonie Granulocitarie, Eritroidi, Macrofagiche,
Megacariocitarie). Da queste originano:- Le BFU-E da cui le
CFU-E e poi i Globuli rossi.
- Le CFU-Meg che danno origine ai megacoriociti e poi alle
piastrine.
- CFU-Eo che danno origine ai granulociti eosinofili.
- CFU-GM che danno origine ai granulociti neutrofili e ai
monoliti. |
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| La
progressione attraverso le fasi maturative e la proliferazione
cellulare (le capacità proliferative diminuiscono progredendo
nella diferrenziazione!) è regolata da fattori di crescita
specifici per ogni linea maturativi che si legano alle cellule
tramite recettori di superfici espressi sulla membrana cellulare
delle cellule del midollo. Questo legame dà luogo alla
trasmissione di un messaggio proliferativo-differenziativo
all'interno della cellula che giunge fino al nucleo ed al
DNA attraverso proteine mediatrici intracellulari. |
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| E
i linfociti? |
Originano
come detto dalla cellula staminale totipotente (LTCIC) da
cui origina la cellula staminale linfoide. Parte dei linfociti
migra nel Time ove dà origine ai linfociti T.
Parte resta nel midollo ove originano i linfociti B che una
volta maturi vanno a "colonizzare" i tessuti linfoidi
periferici (linfonodi, tonsille, milza, etc). I linfociti
B sono quelli che producono gli anticorpi in un complesso
meccanismo di interazione con i linfociti T che "regolano"
la risposta immune agli agenti "estranei" definiti
Antigeni.
Come abbiamo detto la leucemia è una malattia dl tessuto
emopoietico quindi in breve del midollo osseo. |
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